注射用艾夫糖苷酶 α 副作用应对策略

注射用艾夫糖苷酶 α 是治疗庞贝病的重要药物，但在使用期间可能引发多种副作用。依据症状严重程度，可采取以下针对性措施：

头痛或疲劳：症状较轻时，通过卧床休息，多补充水分，通常能得到缓解。若症状持续超过 48 小时，应适当减少日常活动量，并及时咨询医生。必要情况下，可在医生指导下短期服用对乙酰氨基酚等止痛药。

恶心或呕吐：输注结束后 2 小时内，应避免进食。可少量饮用温盐水或姜茶，缓解不适。若症状持续，需遵医嘱口服多潘立酮片，每日服用不超过 3 次。若出现反复呕吐，需通过静脉补液，防止脱水。

皮肤瘙痒或荨麻疹：患者需按医嘱口服氯雷他定，同时冰敷患处，减轻红肿症状。若皮疹持续扩散，或伴有发热症状，需立即暂停用药，并静脉注射 5mg 地塞米松。后续输注时，需将速度降低 50%。

呼吸困难或胸闷：一旦出现上述症状，需立即停止输注，给予患者面罩吸氧，氧流量保持在 6 - 8L / 分钟。医生会皮下注射肾上腺素，并静脉推注甲泼尼龙。症状缓解后，患者需留院观察 24 小时。

关节疼痛或肌无力：可通过局部热敷，配合轻柔按摩缓解症状，每天 2 次，每次 15 分钟。若疼痛较为明显，可短期使用双氯芬酸钠凝胶外涂。若症状严重影响日常活动，需复查肌酸激酶水平。

患者在出现副作用时，应详细记录发生时间、症状表现及处理方法，在复查时反馈给医生，以便医生调整治疗方案。

注射用艾夫糖苷酶 α 使用注意事项

输液相关反应：输注过程中，患者可能出现寒战、血压波动或咳嗽等症状。此时，应及时告知主治医生，由医生对输液速度进行调节。

过敏反应：过敏反应通常表现为皮疹、喉头水肿、休克等。首次用药前，需备好肾上腺素笔，输注过程中需全程监测生命体征。有既往过敏史的患者，首次输注需在 ICU 环境下进行。

急性心肺衰竭：晚期患者或心功能不全者，发生急性心肺衰竭的风险较高。输注前后，需监测 NT - proBNP 指标，液体输注量应控制在每公斤体重 5mL 以内。若患者呼吸急促，频率超过 30 次 / 分钟，医生会给予呋塞米静推。治疗期间，患者需每 2 小时记录一次尿量，每日摄水量应控制在 1.5L 以内。若出现脚踝水肿或夜间阵发性呼吸困难，可能提示心功能恶化，需及时告知医生。

庞贝病患者日常护理要点

呼吸支持训练：患者应每日使用激励式肺量计训练 3 次，每次 10 分钟。睡眠时，可采用 30 度半卧位，并使用加湿器保持气道湿润。当血氧低于 94% 时，需启动家庭制氧机。

营养管理方案：患者需遵循高蛋白、低脂的饮食原则，将每日饮食分为 6 - 8 餐，少量进食。若存在吞咽困难，可将食物搅拌成糊状，餐后需保持坐姿 30 分钟。此外，每日需补充 800IU 维生素 D 和钙剂。

运动指导：在康复师的指导下，患者可进行水中步行训练，每周 3 次，每次 20 分钟。使用弹力带进行抗阻运动时，单次持续时间不宜超过 5 分钟。日常应避免爬山、跳绳等高冲击性活动。