问答

每日1次口服100mg，可随餐或空腹服用，直至疾病进展或出现不可接受的毒性。对于无疾病进展或不可接受毒性的患者，治疗至少持续6个月，以观察临床缓解效果。

恩西地平​的原研药(美国进口)价格较高，约32万元/盒(100mg×30片)，而老挝、孟加拉等国生产的仿制药价格相对亲民，老挝卢修斯仿制药(50mg×30片)约2000元/盒，孟加拉珠峰制药的仿制药价格在4000-5000元/盒。

去纤苷​一盒通常有10支。

去纤苷​是一种用于治疗造血干细胞移植后肝静脉闭塞病(HVOD)及相关并发症的药物，尤其适用于伴有肾或肺功能障碍的患者。

去纤苷​目前尚未纳入国家基本医疗保险药品目录。根据现有信息，去纤苷是一种用于治疗造血干细胞移植后肝静脉闭塞病伴肾或肺功能障碍的药物，但目前仍属于自费药品。建议您咨询当地医保部门或就诊医院，了解是否有其他医疗救助或补充保险政策可减轻用药负担。

去纤苷(Defitelio)​的生产厂家是Jazz Pharmaceuticals plc。该药物由该公司研发并生产，于2013年在欧洲获批上市，2016年在美国获批上市，用于治疗造血干细胞移植后伴有肾或肺功能障碍的肝静脉闭塞病。目前全球范围内，Jazz Pharmaceuticals是去纤苷的唯一生产厂家。

去纤苷​的主要成分是聚脱氧核糖核苷酸钠盐，它是一种主要由单链聚脱氧核糖核酸钠盐组成的多分散混合物，源自猪肠道组织。

对于成人和儿童患者，推荐剂量为每6小时6.25mg/kg体重，通过2小时静脉输注给予。剂量基于患者造血干细胞移植(HSCT)准备方案前的基线体重计算。

全身抗凝剂：如肝素、华法林等。去纤苷本身具有促进纤溶的作用，与抗凝剂联用会显著增加出血风险。

去纤苷通过多途径协同作用，保护血管内皮、调节纤溶平衡、抑制血栓形成，从而用于治疗造血干细胞移植后肝静脉闭塞症等疾病。